Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου – αποκαλούμενη και αιμολυτική νόσος των νεογνών ή αιμολυτική νόσος εμβρύου και νεογνού, HDN, HDFN ή εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση, είναι μία αλλοάνοση κατάσταση η οποία δημιουργείται περιγεννητικά στο έμβρυο, όταν τα IgG αντισώματα (ένα από τα 5 είδη αντισωμάτων) διαπερνούν τον πλακούντα (1).
Ανάμεσα σε αυτά τα αντισώματα υπάρχουν κάποια που επιτίθενται σε αντιγόνα – ερυθροκύτταρα της εμβρυικής κυκλοφορίας , με αποτέλεσμα τη δημιουργία αιμόλυσης.
ERYTHROBLASTOSIS FETALIS
ERYTHROBLASTOSIS FETALIS – www.onlinebiologynotes.com
Αν η κατάσταση αυτή εξελιχθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε εμβρυική αναιμία, ηπατοσπληνομεγαλία, καρδιομεγαλία, καρδιακή συμφόρηση και τελικά σε εμβρυικό ύδρωπα και περιγεννητικό θάνατο. Αν το έμβρυο επιζήσει, η σοβαρή αναιμία μπορεί να οδηγήσει σε νεογνική υπερχολερυθρυναιμία και εγκεφαλική βλάβη, μία κατάσταση δυστυχώς μη αναστρέψιμη (2).
Αντισώματα που συνήθως εμπλέκονται είναι αnti Rh (D),αnti Kell (K1),αnti – Rh(c) και Non Rh αντισώματα ( Duffy, Kidd etc).
Υπάρχουν μέτρα πρόγνωσης /διαλογής των περιπτώσεων;
Η μέτρηση τίτλου αντισωμάτων στο μητρικό αίμα , ήδη από το πρώτο τρίμηνο σε ΟΛΕΣ τις εγκύους (ΕΜΜΕΣΗ COOMBS) σίγουρα αποτελεί έναν εύκολο και καλό τρόπο εύρεσης τέτοιων πιθανών περιπτώσεων. Θετικός τίτλος αντισωμάτων είναι τίτλο μικρότερος από 1/16 (FPR 77%)(3).
Παράλληλα και μετά από τις 16 εβδομάδες κύησης, συνιστάται η υπερηχογραφική παρακολούθησης της ροής στη Μέση Εγκεφαλική Αρτηρία του εμβρύου (MCA PSV)(4).
MCS Doppler: Hight systolic wave in anemic fetus
Ανάλογα με την εβδομάδα κύησης, η πιθανότητα εμβρυικής αναιμίας αυξάνει όταν η ταχύτητα στη Μέση Εγκεφαλική Αρτηρία ξεπερνά τα 1,5 MoMs. Υπάρχει σχετική κατανομή δημοσιευμένη (5).
Ποια είναι τα υπερηχογραφικά σημεία σοβαρής εμβρυικής αναιμίας;
- Ασκίτης
- Πλευριτική συλλογή
- Περικαρδιακή συλλογή
- Πολυδράμνιο
Ποια είναι η ενδεδειγμένη θεραπεία για την εμβρυική αιμόλυση/αναιμία;
Κατά καιρούς έχουν χρησιμοποιηθεί μέθοδοι όπως η πλασμαφαίρεση, μονοκλονικά αντισώματα (IVΙG), φάρμακα και η ενδομήτρια εμβρυική μετάγγιση, η οποία είναι και η ενδεδειγμένη θεραπεία.
Η ενδομήτρια εμβρυική μετάγγιση εφαρμόζεται υπό υπερηχογραφικό έλεγχο. Αγγείο επιλογής είναι συνήθως η ομφαλική φλέβα . Η συχνότητα μετάγγισης εξαρτάται από την πορεία του εμβρύου και μπορεί να εφαρμόζεται ανά 2 εβδομάδες έως τις 32 – 34 εβδομάδες κύησης.
Συνολικά η επιβίωση μετά από μία ή περισσότερες ενδομήτριες μεταγγίσεις περιγράφεται 84%, αν συνυπάρχει ύδρωπας πέφτει στο 76% , ενώ επί απουσίας εμβρυικού ύδρωπα ανέρχεται σε 94% (6).
Επομένως, όσο πιο νωρίς γίνει η υπερηχογραφική διάγνωση της εμβρυικής αναιμίας, τόσο καλύτερο είναι το περιγεννητικό αποτέλεσμα της συγκεκριμένης κύησης.
Βιβλιογραφία
- “erythroblastosis fetalis” at Dorland’s Medical Dictionary’’
- Zwiers et al, EXPERT REVIEW OF HEMATOLOGY, 2017
- Oepkes et al, Am J Obster Gynecol. 2003
- Zwiers et al, EXPERT REVIEW OF HEMATOLOGY, 2017
- Mari et al NEJM 2000
- B. Schumacher,K.Moise OBG 1996