Αιμολυτική νόσος των νεογνών

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου – αποκαλούμενη και αιμολυτική νόσος των νεογνών ή αιμολυτική νόσος εμβρύου και νεογνού, HDN, HDFN ή εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση, είναι μία αλλοάνοση κατάσταση η οποία δημιουργείται περιγεννητικά στο έμβρυο, όταν τα IgG αντισώματα (ένα από τα 5 είδη αντισωμάτων) διαπερνούν τον πλακούντα (1).

Ανάμεσα σε αυτά τα αντισώματα υπάρχουν κάποια που επιτίθενται σε αντιγόνα – ερυθροκύτταρα της εμβρυικής κυκλοφορίας , με αποτέλεσμα τη δημιουργία αιμόλυσης.

ERYTHROBLASTOSIS FETALIS

ERYTHROBLASTOSIS FETALIS ERYTHROBLASTOSIS FETALIS – www.onlinebiologynotes.com

Αν η κατάσταση αυτή εξελιχθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε εμβρυική αναιμία, ηπατοσπληνομεγαλία, καρδιομεγαλία, καρδιακή συμφόρηση και τελικά σε εμβρυικό ύδρωπα και περιγεννητικό θάνατο. Αν το έμβρυο επιζήσει, η σοβαρή αναιμία μπορεί να οδηγήσει σε νεογνική υπερχολερυθρυναιμία και εγκεφαλική βλάβη, μία κατάσταση δυστυχώς μη αναστρέψιμη (2).

Αντισώματα που συνήθως εμπλέκονται είναι αnti Rh (D),αnti Kell (K1),αnti  –  Rh(c) και Non Rh αντισώματα ( Duffy, Kidd etc).

Υπάρχουν μέτρα πρόγνωσης /διαλογής των περιπτώσεων;

Η μέτρηση τίτλου αντισωμάτων στο μητρικό αίμα , ήδη από το πρώτο τρίμηνο σε ΟΛΕΣ τις εγκύους (ΕΜΜΕΣΗ COOMBS) σίγουρα αποτελεί έναν εύκολο και καλό τρόπο εύρεσης τέτοιων πιθανών περιπτώσεων. Θετικός τίτλος αντισωμάτων είναι τίτλο μικρότερος από 1/16 (FPR 77%)(3).

Παράλληλα και μετά  από τις 16 εβδομάδες κύησης, συνιστάται η υπερηχογραφική παρακολούθησης της ροής στη Μέση Εγκεφαλική Αρτηρία του εμβρύου (MCA PSV)(4).

MCS Doppler: Hight systolic wave in anemic fetus

 

Ανάλογα με την εβδομάδα κύησης, η πιθανότητα εμβρυικής αναιμίας αυξάνει όταν η ταχύτητα στη Μέση Εγκεφαλική Αρτηρία ξεπερνά τα 1,5 MoMs. Υπάρχει σχετική κατανομή δημοσιευμένη (5).

Ποια είναι τα υπερηχογραφικά σημεία σοβαρής εμβρυικής αναιμίας;

  • Ασκίτης
  • Πλευριτική συλλογή
  • Περικαρδιακή συλλογή
  • Πολυδράμνιο

postemg.netkey.at

 

Clinicadvisor.com

Ποια είναι η ενδεδειγμένη θεραπεία για την εμβρυική αιμόλυση/αναιμία;

Κατά καιρούς έχουν χρησιμοποιηθεί μέθοδοι όπως η πλασμαφαίρεση, μονοκλονικά αντισώματα (IVΙG), φάρμακα και η ενδομήτρια εμβρυική μετάγγιση, η οποία είναι και η ενδεδειγμένη θεραπεία.

Η ενδομήτρια εμβρυική μετάγγιση εφαρμόζεται υπό υπερηχογραφικό έλεγχο. Αγγείο επιλογής είναι συνήθως  η ομφαλική φλέβα . Η συχνότητα μετάγγισης εξαρτάται από την πορεία του εμβρύου και μπορεί να εφαρμόζεται ανά 2 εβδομάδες έως τις 32 – 34 εβδομάδες κύησης.

Συνολικά η επιβίωση μετά από μία ή περισσότερες ενδομήτριες μεταγγίσεις περιγράφεται 84%, αν συνυπάρχει ύδρωπας πέφτει στο 76% , ενώ επί απουσίας εμβρυικού ύδρωπα ανέρχεται σε 94% (6).

Επομένως, όσο πιο νωρίς γίνει η υπερηχογραφική διάγνωση της εμβρυικής αναιμίας, τόσο καλύτερο είναι το περιγεννητικό αποτέλεσμα της συγκεκριμένης κύησης.

neoreviews.aapublications.org

Βιβλιογραφία

  1. “erythroblastosis fetalis” at Dorland’s Medical Dictionary’’
  2. Zwiers et al, EXPERT REVIEW OF HEMATOLOGY, 2017
  3. Oepkes et al, Am J Obster Gynecol. 2003
  4. Zwiers et al, EXPERT REVIEW OF HEMATOLOGY, 2017
  5. Mari et al NEJM 2000
  6. B. Schumacher,K.Moise OBG 1996

Start typing and press Enter to search